Эндокринные опухоли поджелудочной железы

Соматостатинома — опухоль, исходящая из D-клеток поджелудочной железы и секретирует соматостатин. Заболевание проявляется развитием легкого сахарного диабета, желчнокаменной болезни, диареи и стеатореи. Характерны гипоацидность, диспепсические явления, анемия, похудание.

В диагностике используют определение уровня соматостатина, глюкозы, инсулина, глюкагона в крови, изучения желудочной секреции, УЗИ, ЭУС, КТ, ангиографии.

Лечение — оперативное. Как химиотерапевтические средства применяют стрептозоцин, эпирубицин, 5-фторурацил.

Глюкагонома — опухоль из a-клеток, которая секретирует глюкагон. В отличие от других эндокринных опухолей поджелудочной железы размеры глюкагоном более значительные — 3-6 см. Чаще опухоль локализуется в хвосте поджелудочной железы.

Клиническая картина складывается из легкого сахарного диабета, обусловленного усилением расщепления гликогена, поражений кожи (некролитическая мигрирующая эритема), глоссита, хейлита, стоматита, анемии, диареи, потери массы тела, рецидивирующего тромбоза глубоких вен. У части больных развиваются запоры из-за подавления глюкагоном кишечной перистальтики.

Диагноз основывается на выявлении повышенного уровня глюкагона в крови. Характерно снижение уровня аминокислот в крови, особенно аланина и глутамина. Гипоаминоацидемия связана с накоплением ряда аминокислот в печени и является прямым следствием повышенной глюкагонемии. Поражение кожи объясняется уменьшением концентрации свободных аминокислот в эпидермисе.

Определенное диагностическое значение имеет гипохолестеринемия. Известно, что глюкагон снижает уровень холестерина и триглицеридов, влияя на метаболизм липопротеинов с очень низкой относительной плотностью. У больных с глюкагономой часто проявляется гипопротеинемия.

В подозрительных случаях в плазме крови определяют уровень цинка, который часто умеренно снижен. Значение пониженного уровня цинка в том, что аналогичные поражения кожи наблюдаются и при acrodermatitis enteropathica, при котором имеет место недостаточность цинка.

Применяют УЗИ, КТ, сканирование с октреосканом, ЭУС, чрезкожную портальную флебографию со взятием крови из различных участков вен поджелудочной железы.

Симптоматическое лечение направлено в первую очередь на купирование поражения кожи. Для этого назначают сульфат цинка. В ряде случаев эффективен сандостатин. Для компенсации гипоаминоацидемии назначают белковые заменители. Необходима коррекция гликемии.

Лечение — хирургическое, однако вполне возможно удалить только одну треть глюкагоном. Опухоль часто рецидивирует, быстро появляются метастазы в печень. Как химиотерапия используется 5-фторурацил отдельно или в комбинации с туберцидином, а также винкристин, циклофосфамид. Широко применяется стрептозоцин, который эффективен примерно в 1/3 случаев (1,5 г на 1 м2 поверхности тела в течение 6 недель).